Синдром множественных эндокринных неоплазий 1 типа (МЭН-1) и врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) являются редкими моногенными наследственными эндокринопатиями с распространенностью 1–9 случаев на 100 000 и 9–15 случаев на 100 000 соответственно. МЭН-1 синдром характеризуется развитием множественных опухолей эндокринных и неэндокринных органов, в том числе околощитовидных желез, аденогипофиза и дуодено- панкреатической области, составляющих классическую триаду заболевания. ВДКН связана с наличием генетических дефектов ферментов и транспортных белков, участвующих в синтезе стероидных гормонов коры надпочечников. В целом, случаи сочетания двух наследственных заболеваний у одного пациента встречаются крайне редко. В статье представлено описание клинического случая сочетания МЭН-1 с тремя классическими компонентами и ВДКН, что, учитывая низкую частоту встречаемости обоих заболеваний, представляет научный интерес. До настоящего момента в литературе был описан всего один похожий случай. Кроме того, в работе обсуждается патогенетически обусловленное сочетание врожденной дисфункции коры надпочечников и синдрома Элерса-Данлоса, в англоязычной литературе известное под названием CAH-X синдрома.
Гипопаратиреоз — эндокринное заболевание, характеризующееся сниженной продукцией паратиреоидного гормона околощитовидными железами, или резистентностью тканей к его действию, что сопровождается нарушениями фосфорно-кальциевого обмена.
Основной этиологией гипопаратиреоза является повреждение или удаление околощитовидных желез во время хирургического вмешательства на органах шеи. Вторая по распространенности форма заболевания — аутоиммунный гипопаратиреоз, встречающийся, как правило, в рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа.
Развитие хронического гипопаратиреоза любой этиологии требует пожизненного назначения многокомпонентной терапии, а также тщательного мониторинга и индивидуального подхода к ведению заболевания. В случае отсутствия адекватного динамического наблюдения развиваются множественные осложнения со стороны жизненно важных органов: почек (нефрокальциноз, нефролитиаз с развитием почечной недостаточности), кальцификация мягких тканей и головного мозга; патология сердечно-сосудистой системы (нарушения сердечного ритма, гипокальциемическая кардиомиопатия); зрительных органов (катаракта); костно-мышечной системы — что ассоциировано с резким снижением качества жизни пациентов.
Своевременная диагностика, рационально подобранная лекарственная терапия и грамотное ведение пациента позволит снизить риски развития осложнений, улучшить прогноз, снизить частоту госпитализаций и инвалидизацию пациентов с данным заболеванием.
В статье изложены основные тезисы проекта пересмотра клинических рекомендаций по ведению пациентов с гипопаратиреозом, утвержденных Минздравом России в 2021 г. Представлены алгоритмы диагностики, лечения и динамического наблюдения за пациентами с данной нозологией. Отдельные разделы посвящены тактике ведения пациентов в раннем послеоперационном периоде, а также ведению беременности у пациенток с гипопаратиреозом.
В качестве предмета исследования были рассмотрены особенности развития рынка жилищного строительства в Российской Федерации. Проведён сравнительный анализ строящегося жилищного фонда и обеспеченность жильём граждан. По результатам исследования были выявлены существенные проблемы развития рынка жилищного строительства и обеспеченности жильём граждан. Результаты работы помогут органам региональной власти в упорядочении развития жилищного комплекса и обеспечения жильём нуждающихся граждан.
Изучение влияния андрогенной заместительной терапии на гликемический контроль является актуальным.
ЦЕЛЬ. Оценить влияние терапии препаратом трансдермального тестостерона на гликемический контроль у мужчин с гипогонадизмом и сахарным диабетом 2 типа (СД2).
МЕТОДЫ. В проспективное, сравнительное исследование было включено 300 мужчин в возрасте 55 [49; 61] лет: мужчины, получающие как сахароснижающую терапию (ССТ), так и препарат трансдермального тестостерона (n=150); пациенты, получающие только ССТ (n=150). Период наблюдения — 1 год. Проводились изучение анамнеза, анкетирование с помощью опросника симптомов дефицита андрогенов, измерение общего тестостерона и гликированного гемоглобина. Сравнение групп проведено непараметрическими методами.
РЕЗУЛЬТАТЫ. Пациенты, получавшие андрогенную заместительную терапию в сочетании с ССТ как через 6, так и через 12 мес. с момента включения в исследование, имели статистически значимо больший уровень общего тестостерона и меньшую выраженность симптомов андрогенного дефицита. При оценке величин изменения исследуемых параметров было установлено, что для пациентов, получавших тестостеронозаместительную терапию (ТЗТ) было характерно статистически значимо более выраженное снижение уровня гликированного гемоглобина (средняя разница — 0,3%). У 29 (20,4% (95% ДИ 13,8–27,0)) мужчин, получавших только ССТ, отмечено устранение гипогонадизма. У 3 пациентов из группы ТЗТ наблюдалось патологическое повышение уровня общего ПСА крови, в связи с чем ТЗТ была прекращена. Повышение гемоглобина выше референсного значения (>172 г/л) было выявлено у 8 и 1,3% мужчин на ТЗТ и без андрогенной терапии соответственно, р=0,011.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Комбинация трансдермальной ТЗТ и ССТ оказывает положительное влияние на гликемический контроль, что проявляется уменьшением гликированного гемоглобина в большей степени, чем при использовании только ССТ. Нормализация уровня тестостерона приводит к уменьшению симптомов андрогенного дефицита, что сопровождается улучшением качества жизни. Устранение гипогонадизма только на фоне ССТ возможно в небольшом числе случаев.