ISSN 2079-701X · EISSN 2658-5790
Язык: ru

Статья: Системная склеродермия, ассоциированная с легочной артериальной гипертензией: фокус на висцеральную форму болезни (2024)

Читать онлайн

Введение. Системная склеродермия – заболевание соединительной ткани с развитием облитерирующей артериолопатии и активным фиброзообразованием как во внутренних органах, так и в коже. Легочная артериальная гипертензия – жизнеугрожающее проявление системной склеродермии, при поздней диагностике приводящее к летальному исходу. Поиск предикторов, а также ассоциированных фенотипов болезни может способствовать ранней диагностике и улучшению прогноза.

Цель. Охарактеризовать особенности висцеральной формы в сравнении с лимитированным вариантом у пациентов с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с системной склеродермией.

Материалы и методы. В исследование включены 14 пациентов с висцеральной и 63 – с лимитированной системной склеродермией, ассоциированной с легочной артериальной гипертензией. Диагноз системной склеродермии устанавливался на основании критериев EULAR 2013, легочная артериальная гипертензия верифицировалась при катетеризации сердца. У всех пациентов были исключены другие причины легочной гипертензии – заболевания сердца, легких, тромбофилии.

Результаты. Пациенты с висцеральной системной склеродермией были моложе (48 (35; 56) лет), чем с лимитированной (54 (49; 63) года), однако различия лишь приближались к достоверным (р = 0,057). У всех пациентов имелся синдром Рейно, при лимитированной системной склеродермии чаще отмечались дигитальные ишемические нарушения (41% в сравнении с 14%, р = 0,11). У большинства выявлялись антицентромерные антитела, антитела к топоизомеразе-I обнаружены только у двух пациентов с лимитированной системной склеродермией. Индекс тяжести был достоверно выше у пациентов с лимитированной системной склеродермией (р < 0,05). Проявления легочной артериальной гипертензии в обеих группах также совпадали. При исследовании центральной гемодинамики значимых различий не обнаружено. Медиана наблюдения составила 68 (39; 111) мес. Выживаемость также не различалась: при висцеральной системной склеродермии она составила 63 (40; 99) мес., при лимитированной – 69 (36; 116) мес.

Заключение. Сравнительный анализ продемонстрировал схожесть двух рассматриваемых фенотипов системной склеродермии, что предполагает универсальность подходов к ранней диагностике легочной артериальной гипертензии.

Ключевые фразы: системная склеродермия, легочная гипертензия, висцеральная системная склеродермия, синдром рейно, антицентромерные антитела, телеангиэктазия, интерстициальные заболевания легких
Автор (ы): Юдкина Наталья Николаевна, Невретдинов Тимур Ильдарович, Волков Александр Витальевич
Журнал: МЕДИЦИНСКИЙ СОВЕТ

Идентификаторы и классификаторы

УДК
616.235. Бронхиолы, мелкие бронхи, бронхо-легочная система
Для цитирования:
ЮДКИНА Н. Н., НЕВРЕТДИНОВ Т. И., ВОЛКОВ А. В. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ, АССОЦИИРОВАННАЯ С ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ: ФОКУС НА ВИСЦЕРАЛЬНУЮ ФОРМУ БОЛЕЗНИ // МЕДИЦИНСКИЙ СОВЕТ. 2024. № 2, ТОМ 18
Текстовый фрагмент статьи